上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院感染科主任醫師  馬雄

生活實例

老張三個月前退休了，本來一直嚷嚷著要帶老伴兒出國旅行、享享福的他，這些日子卻愁眉不展。在女兒的一再追問下，他終於說出了緣由：半月前，他在照鏡子時，偶然發現自己的眼白有些發黃，就去醫院做了檢查。萬萬沒想到的是，他肝功能中好幾個指標升高，磁共振檢查報告更是駭人，提示“胰腺癌可能”！ 

老張頓時慌了神。女兒聽罷，迅速鎮定了下來，帶著父親又跑了幾家大醫院，諮詢了多位醫生的意見，並做了相關檢測。最終，老張被確診為“IgG4相關膽胰疾病”，不是胰腺癌！經過糖皮質激素等藥物治療以後，老張逐漸恢復了健康，開開心心地計畫著和老伴的郵輪遊了。

看到這裡，讀者一定會問：“IgG4相關膽胰疾病”究竟是種什麼樣的疾病？為什麼老張一開始會被懷疑患了胰腺癌？聽聽專家的說法。

鮮為人知的IgG4相關疾病

IgG是免疫球蛋白G的縮寫。IgG是血清主要的抗體成份，約佔血清Ig的75%。人IgG有四個亞型：IgG1、IgG2、IgG3、IgG4。IgG4相關疾病可累及人體多個器官或組織，如中樞神經系統、眼眶、唾液腺、甲狀腺、肺、乳腺、胰腺、膽管、肝臟、胃腸道、前列腺、腹膜後、淋巴結和皮膚等。IgG4相關膽胰疾病主要指累及胰腺的IgG4相關胰腺炎（I型自身免疫性胰腺炎）和累及膽道系統的IgG4相關硬化性膽管炎（IgG4-SC）。該病常見於中老年男性，患者常因梗阻性黃疸就診，鹼性磷酸酶（ALP）和穀氨醯胺轉肽酶（GGT）升高。伴膽管狹窄者，還有不同程度的血清膽紅素升高。該病的主要特點為血清IgG4水平升高、膽管或胰管周圍有IgG4陽性漿細胞浸潤和席紋狀纖維化形成。

多數患者被誤診

由於IgG4相關膽胰疾病患者常出現臟器腫塊（實為“炎性佔位元”），影像學表現與胰頭癌和膽管癌相似，易被誤診為惡性腫瘤。在筆者的門診病例中，有一半以上是在接受了手術治療後，才被確診的。如果這些患者能在術前常規篩查IgG4相關疾病，就能夠避免不必要的創傷，大大提高生活品質。

診斷IgG4相關膽胰疾病需要進行血清學、影像學和病理學的全面評估，並與膽管癌、膽囊癌和胰頭癌進行鑒別。血清IgG4水平升高 （超過135 mg/dl）是重要診斷標準。

糖皮質激素療效顯著

糖皮質激素是治療IgG4相關疾病的主要藥物。用潑尼鬆龍治療四週後，膽道系統狹窄明顯改善，肝酶回落至正常上限兩倍以內，IgG4及CA199水平下降，說明治療有效。激素治療效果不佳或不耐受的患者，可採用一些補救藥物，如硫唑嘌呤、麥考酚酯和甲氨蝶呤等，但這些藥物的應用都是小樣本的經驗性治療，尚無大樣本的臨床實驗證明其療效。

專家介紹

上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院感染科主任、主任醫師、研究員、博士生導師，中華醫學會肝病學分會委員。長期從事慢性肝病免疫學的臨床和基礎研究，特別擅長自身免疫性肝病的臨床診治。