血友病（Hemophilia）為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，由於患者在凝血過程中缺少了重要的凝血因子，使得機體凝血機制發生障礙，造成出血不止或不易止血。
血友病共同的特徵是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長。患者會終身出現輕微創傷後的出血傾向，重症患者甚至在沒有明顯外傷時也可發生出現，稱之為 “自發性出血”。
三類血友病
根據機體凝血機制中缺乏的凝血成份的不同，血友病分為三類：
1.血友病A（血友病甲）：凝血因子Ⅷ促凝成份（Ⅷ：C）缺乏，也稱作AHG缺乏症，為一種性聯隱性遺傳疾病（女性傳遞，男性發病）；
2.血友病B（血友病乙），凝血因子Ⅸ缺乏，也稱作PTC缺乏症、凝血活酶成份缺乏症，也是性聯隱性遺傳，發病數量較血友病A少，患者的出血症狀多數也較輕：
3.血友病C（血友病丙），凝血因子Ⅺ缺乏，也稱作PTA缺乏症、凝血活酶前質缺乏症。該類血友病是常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，是一種很少見的血友病。
發病率和臨床表現
血友病的發病率較低，每10萬男孩中有15～20/發病，發病率在不同的種族和地域之間沒有明顯的差異。病患以血友病A最多佔85%，血友病B佔15%，血友病C較少見。目前，全球血友病病人數約有40萬，我國約10萬。男性多見，女性罕見，
血友病主要表現為：自幼反覆發生非正常出血，表現為慢性和持續性。出血部位最常見在關節和肌肉，其次是皮膚和黏膜，有些嚴重者可以出現消化道等內臟出血或者顱內出血。
艱難的治療
直到現在，仍然沒有一種有效的方法可以根治血友病。但是血友病並非絕症，並非無藥可救。只要通過外源性地補充凝血因子，就能夠減少出血，防止各種繼發性的損害。
目前最主要的治療措施是長期使用替代療法（即缺什麼補什麼），補充缺乏的凝血因子，如直接輸注經人工基因重組的凝血因子或輸注含有凝血因子的新鮮冰凍血漿、冷沉澱等；
近幾年新興的基因治療法，可通過改造突變基因來達到治療目的，或許在可以期待的未來，能給血友病治療帶來一些改變。血友病的治療及藥物的開發仍路漫漫。
血友病患者還要注意多方面的防治
1.加強自我保護，預防損傷性出血，避免肌肉內注射，及時處理表皮的擦傷、切割傷或鼻出血等；
2.治療因長期反覆關節出血引起的關節畸形和功能障礙；
3.禁止服用阿司匹林、非甾體類抗炎藥以及干擾血小板聚集的藥物；
4. 血友病是一種慢性終身性的疾病，家庭治療極其重要，通常家庭治療可以分為危急情況下的急救處理和預防性治療。
孩童出現哪些症狀，應懷疑血友病可能？
血友病多見於男性，首次出血多發生在孩子活動能力增強或能站立學步時。
家長若發現孩子有下列狀況，必須警惕血友病等遺傳性出血性疾病可能，及時就醫：
有活動後關節腫脹；
跌倒後出現血腫性包塊且不易消退；
皮膚黏膜輕微外傷後流血不止；
換牙時流血時間長於正常人，或出血不止。
（MX）
